32-187
Síndrome TAR con tetrafocomelia
The tar syndrome with tetraphocomelia
H. F. MISCIONE y C. PRIMONO Servicio de Ortopedia y Traumatología Infantil. Hospital de Pediatría Dr. J. P. Garrahan. Buenos Aires (Argentina).
Recepción:
07/11/2008
Aceptación:
07/11/2008
Publicación:
07/11/2008
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Resumen (ES)
The TAR syndrome is a recessive genetic anomaly of low incidence in the pediatric orthopaedic pathology. This paper reported a group of patients with complet syndrome. All of these patients had blood cell abnormalities, phocomelia of the upper extremities, femorotibial union and absence of tibia. It is very important the correct diagnosis as recurrent episodes of thrombocytopenia and early surgery of lower limbs. We report seven patients of the Garrahan Hospital of Bs.As. with the differential diagnosis, the results of surgical treatment: axial alignment and rehabilitation of the legs and walking adaptation.
Palabras clave (ES):
Tetrafocomelia
Focomelia
Agenesia
Miembro
Superior
Inferior
Síndrome
TAR
Resumen (EN)
The TAR syndrome is a recessive genetic anomaly of low incidence in the pediatric orthopaedic pathology. This paper reported a group of patients with complet syndrome. All of these patients had blood cell abnormalities, phocomelia of the upper extremities, femorotibial union and absence of tibia. It is very important the correct diagnosis as recurrent episodes of thrombocytopenia and early surgery of lower limbs. We report seven patients of the Garrahan Hospital of Bs.As. with the differential diagnosis, the results of surgical treatment: axial alignment and rehabilitation of the legs and walking adaptation.
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